Wat te doen bij SPOED / Noodprotocol

Ik heb Osteogenesis Imperfecta (OI, broze botten). Dit betekent dat mijn botten breekbaar zijn. OI betreft niet alleen het skelet maar het steunweefsel in het algemeen.

Wilt u met mij of mijn naasten overleggen voordat u mij gaat vervoeren, onderzoeken of behandelen? Volgt u s.v.p. onze aanwijzingen voor een veilige aanpak.

Wij vragen uw aandacht voor het volgende

• Fracturen kunnen bij OI gemakkelijk ontstaan, soms zelfs spontaan.
• De symptomen van de fracturen zijn niet altijd even duidelijk; pijn duidt vaak op een fractuur.
• Een fractuur kan al ontstaan door te zoeken naar symptomen zoals abnormale beweeglijkheid of crepitaties.
• De veiligste manier om een fractuur vast te stellen is door röntgenonderzoek.
• In de regel zijn fracturen pijnlijk.
• Wanneer geen fractuur zichtbaar is dient bij pijn soms toch gehandeld te worden als bij een fractuur.
• Adequate pijnbestrijding is gewenst, zowel bij volwassenen als bij kinderen.
• Dosering van medicijnen en anesthesiemiddelen dient eerder gebaseerd te zijn op de grootte dan op de leeftijd van de persoon.
• Een pijnstiller en/of slaapmiddel wordt aanbevolen gedurende de eerste dagen na een fractuur.
• Ter fixatie van een fractuur verdient lichtgewicht materiaal de voorkeur.
• Patiënten met Osteogenesis Imperfecta dienen zoveel mogelijk mobiel te blijven.
• Indien opname of operatie nodig is wordt verzocht eerst contact op te nemen met de behandelend specialist.
• Veel patiënten met Osteogenesis Imperfecta zijn slechthorend.

Bij röntgenonderzoek

• Bij Osteogenesis Imperfecta is het bot vaak weinig gemineraliseerd. Een lagere stralingsintensiteit is dan aan te bevelen (zoals bij osteoporose) om te voorkomen dat foto’s onnodig moeten worden overgemaakt.
• Belastende bewegingen en onnodig tillen dienen te worden vermeden.
• Patiënten of hun ouders/verzorgers hebben vaak al ervaring opgedaan bij eerdere onderzoeken. Zij kunnen behulpzaam zijn bij het vinden van de juiste positie voor het maken van een foto.
• De gonaden dienen afgeschermd te worden.

Bij operaties en narcose

• Het overbrengen van de patiënt van en naar de operatietafel dient voorzichtig te gebeuren, met de juiste ondersteuning.
• Let op aanwezige deformiteiten of contracturen bij het positioneren van de patiënt op de operatietafel.
• Voor intubatie moet het hoofd voorzichtig achterovergebogen worden om het risico van een fractuur van de cervicale wervels te minimaliseren; het slijmvlies van de trachea kan uiterst kwetsbaar zijn. De tanden zijn vaak eveneens breekbaar.

Telefoonnummers

In geval van spoed kunnen hulpverleners, patiënten of naasten rechtstreeks contact opnemen met de eigen behandelaar of huisarts. Deze kunnen overleggen met het expertisecentrum. Zie voor telefoonnummers de kaart van het netwerk op de  website van het expertisecentrum Osteogenesis Imperfecta.

Zie ook de key4oi-breukwijzer.